Penyakit Darier: penyebab, gejala, pengobatan

Sebagian besar orang merupakan replika yang tepat dari orang tua mereka. Satu mendapat mata biru paus, yang lain - rambut yang chic ibu. Tentu saja, kadang-kadang sebaliknya. Namun, kita semua tumbuh hasil yang menarik tenun gen dari kerabat dekat kami. Sangat sering, dengan mata besar, rambut keriting dan kaki panjang, orang tua memberikan anak-anak mereka satu set penyakit yang berbeda. Mereka melakukan ini tidak sengaja, bahkan tanpa persetujuan Anda sendiri. Patologi mungkin tidak terjadi sepanjang hidup, tetapi lebih sering situasinya berbeda. Seseorang menjadi sandera penyakit keluarga dan penyakit. Salah satunya "hadiah" adalah penyakit Darier. Apa itu? Apa yang menyebabkan patologi ini?

informasi umum

Di bawah penyakit Darier mengacu pada dermatosis turun-temurun diwujudkan ruam dalam bentuk nodul coklat atau coklat. Mereka adalah kerucut berbentuk dan ditutupi dengan remah tebal. Nodul terlokalisasi pada lipatan tubuh datang bersama-sama dan membentuk luka lembab. Tergantung pada lokasi lesi dan penampilan mereka, penyakit Darier dibagi menjadi empat bentuk:

• Localized. Ditandai dengan pengaturan linear satu pusat yang hanya mencakup wilayah terbatas tubuh.
• Klasik. Ruam terutama lokal pada kulit kepala, dada dan telinga.
• Terisolasi. Seiring dengan nodul standar muncul papula polyhedral menyerupai kutil. Biasanya, mereka berada di belakang tangan dan kaki.
• Vesikular-bulosa. Bentuk penyakit ini sangat jarang terjadi. Hal ini ditandai dengan beberapa lesi dengan rahasia transparan. Mereka muncul di sisi leher, di daerah lipatan kulit yang besar.

papula lesi primer didiagnosis pada pasien antara usia 8-15 tahun. pemogokan penyakit dewasa jarang.

Penyebab penyakit

Penyebab utama penyakit ini adalah adanya gen abnormal, dan faktor risiko utama - mewarisi kecenderungan. Akibatnya, vitamin A tidak sepenuhnya diserap oleh tubuh, aktivitas enzim tertentu dan kandungan seng dalam epidermis berkurang. Konsekuensi dari proses patologis adalah pelanggaran mekanisme keratinisasi kulit.

Jika ibu atau ayah adalah pembawa gen abnormal pada 50% kasus, api muncul seorang anak dengan diagnosis "penyakit Darier." Namun, jika pasien orang tua lahir bayi benar-benar sehat, patologi ini tidak mengganggu anak-anak masa depannya. Penyakit ini tidak ditularkan oleh tetesan udara atau seksual.

gambaran klinis

Proses patologis dimulai dengan munculnya nodul folikel datar, yang dikenal sebagai papula. Ukuran mereka dapat bervariasi dari 1 sampai 3 mm. Papula ditutupi dengan kerak solid warna coklat. Di bawah ini ada depresi dalam bentuk corong. Nodul terletak di mulut folikel rambut, yang kadang-kadang menyebabkan perkembangan penyakit lain - folikulitis. Oleh karena itu, sebelum memulai pengobatan diperlukan untuk melakukan diagnosis diferensial.

Letusan disusun secara simetris meraih daerah subklavia dan permukaan fleksor sendi. Pada kulit kepala papul mengingatkan plak berkutil bersisik dengan remah. Setelah penghapusan mereka di tempat-tempat lesi muncul fokus dari alopecia. Sebagai penyakit berlangsung ada ruam baru dan penggabungan lama ke satu tempat.

pemeriksaan medis

Diagnosis penyakit didasarkan pada gambaran klinis dan riwayat medis lengkap pasien. Selama pemeriksaan, dokter memeriksa gejala penyakit, kasus-kasus sebelumnya ruam di antara kerabat dekat. Untuk mengkonfirmasi penyakit ditugaskan analisis histologis biopsi kulit. Diagnosis dilakukan dengan pemfigus keluarga, papillomatosis dan dermatitis seboroik.

prinsip terapi

Pengobatan dengan penyakit ini biasanya dilakukan pada pasien rawat jalan. Selama eksaserbasi dari proses patologis muncul atau pasien lesi yang luas memerlukan rawat inap di rumah sakit dermatologis.

Pasien adalah terapi simptomatik. Semua pasien dengan tidak terkecuali ditugaskan vitamin A dalam bentuk injeksi lisan atau intramuskular. Dosis dihitung secara individual, dengan mempertimbangkan usia pasien. Kursus pengobatan biasanya 3 bulan, kemudian membuat istirahat dan ulangi pengobatan.

Hasil positif dengan penyakit Darier memberikan gelembung mandi dalam kombinasi dengan aplikasi salep keratolitik. Di hadapan lesi besar, intervensi bedah atau elektrokoagulasi. Ketika penyakit Darier disertai dengan penambahan infeksi bakteri, antibiotik yang diresepkan.

Prediksi dan pencegahan

Penyakit ini ditularkan secara eksklusif oleh warisan. Itulah sebabnya sebagai ahli pencegahan primer merekomendasikan konsultasi dengan ahli genetika untuk pasangan berencana dalam waktu dekat mengandung seorang anak. Hal ini terutama berlaku dari orang tua, yang dalam keluarga telah didiagnosis dengan penyakit Darier.

Perlakuan yang dijelaskan di atas, biasanya menunjukkan hasil yang baik. Banyak pasien dapat mencapai berdiri remisi selama beberapa tahun. Namun, orang tidak harus mengharapkan pemulihan penuh.