Erythremia - apa ini? tahap eritremii

Erythremia - jenis kelainan darah yang ditandai dengan proliferasi (pertumbuhan berlebih) eritrosit dan ditandai peningkatan jumlah sel-sel lain (lekosit, trombosit). Adalah, penyakit yang sering jinak kronis cukup langka. Namun itu adalah mungkin degenerasi leukemia ganas jinak. Erythremia - penyakit yang sakit sekitar 4 orang dari 100 juta orang per tahun. Ini tidak tergantung pada jenis kelamin, tetapi biasanya didiagnosis pada orang tua dan lebih tua. Sementara melaporkan kasus penyakit pada usia lebih muda, seringkali perempuan.

Erythremia (kode ICD10 - S94.1) memiliki lapangan kronis.

Sel-sel darah dan mekanisme penyakit

Mekanisme eritremii berkembang sebagai berikut.

Sel darah merah - sel darah merah, yang fungsi utamanya - adalah transportasi oksigen ke semua sel tubuh kita. Mereka diproduksi dalam sumsum tulang, limpa dan hati. Sumsum tulang adalah pada tulang panjang, tulang belakang, tulang rusuk, tulang dada dan tulang tengkorak tulang. 96% dari sel-sel darah merah yang dipenuhi dengan hemoglobin, yang melakukan fungsi pernapasan. Warna merah memberi mereka besi. Sel darah merah terbentuk dengan menggunakan sel induk. Kemampuan mereka khas - kemampuan untuk membagi (mereproduksi), berubah menjadi sel lain.

Tulang juga berwarna kuning dan sumsum tulang, yang diwakili oleh jaringan lemak. Dia mulai memproduksi elemen darah hanya dalam kondisi ekstrim, ketika sumber hematopoietik tidak melakukan fungsi mereka.

Erythremia (ICD-10 - Klasifikasi Internasional Penyakit, di mana kode ditugaskan untuk ini penyakit 94,1 C) - patogenesis penyakit belum dipahami. Untuk alasan masih belum sepenuhnya diklarifikasi oleh dokter, tubuh mulai penuh semangat memproduksi sel darah merah yang cocok tidak lagi ke dalam aliran darah, meningkatkan kekentalan darah, dan mulai membentuk bekuan darah. Seiring waktu, meningkatkan hipoksia (kekurangan oksigen). Sel-sel tidak menerima nutrisi yang cukup, kerusakan terjadi dalam sistem secara keseluruhan tubuh.

Sebuah fakta menarik tentang eritremii

1. Erythremia - ini adalah penyakit jinak semua leukemia. Itu adalah waktu yang lama itu adalah pasif dan hanya kemudian menyebabkan komplikasi.
2. Mungkin tanpa gejala dan tidak mengumumkan sendiri selama bertahun-tahun.
3. Meskipun tingkat peningkatan trombosit, pasien rentan terhadap perdarahan yang berlebihan.
4. Erythremia memiliki sejarah keluarga, jadi jika sebuah keluarga memiliki sakit, risiko munculnya peningkatan relatif.

alasan eritremii

Seperti jenis leukemia, erythremia masih belum sepenuhnya dipahami, dan alasan untuk kejadian tersebut tidak terungkap. Namun, faktor-faktor yang kondusif untuk kemunculannya menyuarakan:

1. predisposisi genetik.
2. zat beracun terjebak dalam tubuh.
3. Radiasi pengion.

predisposisi genetik

Hal ini tidak diketahui persis yang gen mutasi menyebabkan eritremii penampilan, namun, menemukan bahwa pada penyakit keluarga terjadi cukup sering pada generasi berikutnya. Kemungkinan mengembangkan penyakit ini meningkat beberapa kali, jika seseorang menderita:

• Down syndrome (pelanggaran wajah dan leher, keterlambatan perkembangan);
• Sindrom Klinefelter (mungkin sosok yang tidak proporsional dan keterlambatan perkembangan);
• Sindrom Bloom (ketinggian rendah, pigmentasi pada wajah dan pengembangan predisposisi yang tidak proporsional untuk penyakit onkologi);
• sindrom Marfan (gangguan jaringan ikat).

Predisposisi untuk eritremii dijelaskan oleh fakta bahwa mesin seluler genetik (termasuk satuan darah) tidak stabil, sehingga seseorang menjadi rentan terhadap dampak eksternal negatif - racun, radiasi.

radiasi

Bahkan X-ray dan gamma-sinar yang sebagian diserap oleh tubuh, mempengaruhi sel-sel genetik. Mereka mungkin mati atau bermutasi.

Namun, radiasi radioaktif yang paling kuat yang diterima oleh orang-orang yang memperlakukan kemoterapi kanker penyakit, serta orang-orang yang berada di pusat pembangkit listrik atau bom atom.

zat beracun

Bila tertelan, mereka mampu menyebabkan mutasi genetik sel. Agen ini disebut mutagen kimia. Setelah banyak penelitian, para ilmuwan telah menemukan bahwa pasien eritremii kontak dengan zat ini sebelum perkembangan penyakit. Zat-zat ini meliputi:

• benzena (ditemukan dalam komposisi bensin dan banyak pelarut kimia);
• agen antibakteri (khususnya, "Kloramfenikol");
• agen sitostatik (anti-tumor).

tahap Eritremii dan gejala mereka

Erythremia memiliki langkah-langkah berikut: awal, dilipat dan terminal. Masing-masing memiliki gejala sendiri. Tahap awal dapat berlangsung selama beberapa dekade tanpa menunjukkan gejala serius. gejala minor dari pasien biasanya dipersalahkan pada, penyakit kurang serius lainnya. Setelah semua, bahkan dokter sering tidak membayar perhatian yang cukup untuk tes darah tidak sempurna.

Jika ada erythremia utama, tes darah memiliki penyimpangan moderat dari norma.

Tahap awal ini juga ditandai dengan kelelahan, pusing, tinnitus. Pasien tidur buruk, terasa dingin pada ekstremitas, ada pembengkakan tangan dan kaki. Penurunan kinerja mental. Tidak ada manifestasi eksternal dari penyakit belum. Sakit kepala tidak dianggap sebagai tanda spesifik dari penyakit, tetapi terjadi pada tahap awal karena sirkulasi yang buruk di otak. Untuk alasan ini, visi berkurang, perhatian dan kecerdasan. Ketika diagnosis "erythremia" gejala penyakit pada tahap kedua memiliki karakteristik mereka sendiri - gusi berdarah, menjadi hematoma kecil. Pada kaki bagian bawah dapat muncul bintik-bintik gelap (gejala trombosis) dan bahkan luka. Menumbuhkan organ yang memproduksi sel darah merah - limpa dan hati. Karena perkembangan kelenjar getah bening penyakit bengkak.

Tahap kedua Eritremii dapat berlangsung sekitar 10 tahun. Berat berkurang secara signifikan. kulit semakin nada ceri (biasanya tangan dan kaki), langit-langit lunak berubah warna, padat - membuat warna tua. Gatal terganggu pasien yang diperkuat setelah mandi di air hangat atau panas. Tubuh menjadi vena membengkak dari hal meluap-luap darah, terutama di leher. Mata tampak merah, karena erythremia, gejala yang cukup jelas dalam tahap kedua, mempromosikan aliran darah ke pembuluh mata.

Karena sirkulasi darah yang buruk dalam kapiler diwujudkan rasa sakit dan sensasi terbakar di jari tangan dan kaki. Dalam kasus lanjut menjadi bintik-bintik tsiatonicheskie jelas pada mereka.

Ada tulang dan nyeri epigastrium. Nyeri sendi yang berhubungan dengan alam gout asam urat berlebih. Secara umum, karya ginjal terganggu, sering didiagnosis pielonefritis dan menemukan uratovye batu ginjal.

Sistem saraf menderita. Saraf, suasana hatinya pasien tidak stabil, ditandai dengan tearfulness dan perubahan sering.

viskositas darah meningkat, yang mengakibatkan munculnya gumpalan darah di berbagai daerah vaskular. Juga ada risiko pengembangan pembangunan varises.

Peringatan! Pasien mungkin juga menderita hipertensi, dan pembukaan borok di duodenum. Hal ini disebabkan penurunan pertahanan tubuh dan meningkatkan jumlah Helicobacter pylori - adalah bakteri ini menyebabkan bisul.

Eritremii Tahap ketiga ditandai dengan pucat dari kulit, sering pingsan, kelemahan dan kelesuan. pendarahan berkepanjangan diamati selama cedera minimal, anemia aplastik karena kadar hemoglobin yang lebih rendah dalam darah.

Ketiga eritremii tahap: Gejala dan Komplikasi

Erythremia - penyakit darah, yang pada tahap ketiga menjadi agresif. Pada tahap ini, sel-sel sumsum tulang mengalami fibrosis. Dia tidak bisa memproduksi sel darah merah, sehingga aturan sel darah turun, kadang-kadang untuk indikator kritis. Di otak, ada fokus dari pelunakan, fibrosis hati dimulai. Kandung empedu adalah tebal, kental empedu dan pigmen batu. Konsekuensinya adalah sirosis dan oklusi vaskuler.

Sebelumnya, meningkat trombus bisa menjadi penyebab kematian pasien dengan eritema. dinding pembuluh dapat berubah, ada penyumbatan pembuluh darah di otak, limpa, jantung dan kaki. Timbul penyakit oklusi - penyumbatan pembuluh kaki dengan risiko kontraksi penuh.

kerusakan ginjal. Karena pertumbuhan pasien asam urat menderita nyeri sendi karakter gout.

Peringatan! Ketika kaki eritremii dan lengan sering berubah warna. Pasien rentan terhadap bronkitis dan pilek.

penyakit

Erythremia - penyakit yang lambat. Penyakit ini datang ke lambat sendiri, itu adalah awal dari sebuah karakter yang progresif dan tidak mengganggu. Pasien sering hidup selama puluhan tahun tanpa memperhatikan gejala minor. Namun, dalam kasus yang lebih serius karena penggumpalan darah kematian dapat terjadi dalam 4-5 tahun.

Seiring dengan eritremii meningkat limpa. bentuk terisolasi dengan sirosis lesi dan diencephalon. Selama penyakit alergi, dan komplikasi infeksi mungkin terlibat, pasien sering tidak dapat mentolerir kelompok obat-obatan tertentu menderita urtikaria dan penyakit kulit lainnya. Tentu saja penyakit yang rumit oleh kondisi co-terjadi, diagnosis biasanya dibuat setelah orang tua.

Posteritremichesky mielofibrosis - kelahiran kembali kursus jinak penyakit di ganas. Kondisi ini adalah alami pada pasien yang selamat untuk periode ini. Dalam hal ini, para dokter mengakui bahwa erythremia diperoleh karakter tumor.

Hal ini sangat penting untuk benar mendiagnosa erythremia dan pengobatan yang tepat. Diagnosis mencakup sejumlah studi.

Analisis darah pada eritremii

Ketika diagnosis "erythremia" parameter tes darah yang penting untuk diagnosis, dilakukan di tempat pertama. Pertama dan terpenting ini adalah tes darah umum. Hal ini tidak normal di dalam dirinya menjadi bel alarm pertama. Ini meningkatkan jumlah sel darah merah. Awalnya, itu tidak penting, namun, dengan perkembangan penyakit ini meningkat lebih dan lebih, dan jatuh pada tahap terakhir. Tingkat eritrosit normal dalam darah wanita adalah 3,5-4,7, dan laki-laki - 4-5.

Jika didiagnosis erythremia, angka tes darah yang menunjukkan peningkatan sel darah merah, mengatakan tentang peningkatan yang sesuai dalam hemoglobin. Hematokrit menunjukkan kemampuan darah untuk membawa oksigen, meningkat menjadi 60-80%. indeks warna tidak berubah, tetapi tahap ketiga bisa apa saja - normal, meningkat atau berkurang. Trombosit dan sel-sel darah putih meningkat. Sel darah putih tumbuh beberapa kali, dan kadang-kadang lebih. eosinofil Formulasi (kadang-kadang dengan basofil) meningkat. Serius meningkatkan trombosit. laju endap darah - tidak lebih dari 2 mm / jam.

Alas, hitung darah lengkap, meskipun penting untuk diagnosis awal, sedikit informasi, dan hanya atas dasar diagnosis nya tidak dimasukkan.

Penelitian lain di eritremii

• analisis biokimia darah. Tujuan utamanya - untuk menentukan jumlah zat besi dalam darah dan tingkat tes fungsi hati - AST dan ALT. Mereka dibebaskan dari hati dalam penghancuran sel-sel. Penentuan jumlah bilirubin menunjukkan tingkat keparahan proses penghancuran eritrosit.
• tusukan sumsum tulang. Analisis diambil dengan jarum yang dimasukkan ke dalam kulit untuk periosteum. Metode menunjukkan status sel hematopoietik di sumsum tulang. Penelitian menunjukkan jumlah sel dalam sumsum, kehadiran sel-sel kanker dan fibrosis (pertumbuhan jaringan ikat).
• Ketika diagnosis "erythremia kronis" juga melakukan penanda laboratorium, dan USG perut. USG mengungkapkan organ padat, pembesaran hati dan limpa, serta kantong-kantong fibrosis di dalamnya.
• Doppler menunjukkan kecepatan aliran darah dan membantu untuk mengidentifikasi pembekuan darah.

pengobatan eritremii

Perlu dicatat bahwa erythremia sering berkembang perlahan dan memiliki lapangan jinak. Pertama-tama, dokter disarankan untuk membuat perubahan gaya hidup - lebih untuk menjadi luar, berjalan, untuk mendapatkan emosi positif (endorfinoterapiya kadang-kadang mencapai hasil yang bagus). Makanan yang mengandung bagian dari sejumlah besar zat besi dan vitamin C, harus dikeluarkan.

Pada tahap pertama dari penyakit tujuan utama dari diagnosis "erythremia" - parameter darah mengurangi untuk hemoglobin normal - hingga 150-160, dan hematokrit - untuk 45-46. Hal ini juga penting untuk meniadakan komplikasi yang disebabkan oleh penyakit - gangguan sirkulasi darah, sakit di jari-jari, dll ...

Menormalkan hematokrit dengan hemoglobin membantu perdarahan, yang dalam hal ini digunakan untuk hari ini. Namun, prosedur ini dilakukan dalam rangka keadaan darurat, karena merangsang sumsum tulang dan fungsi thrombopoiesis (proses pembentukan trombosit). Ada juga prosedur yang disebut eritrotsitaferez, yaitu untuk membersihkan darah dari sel-sel darah merah. Dalam hal ini, plasma darah tetap.

obat

Sitostatika - alam ini obat antitumor yang digunakan pada komplikasi eritremii - bisul, trombosis, gangguan sirkulasi serebral yang timbul di tahap kedua penyakit ini. "Mielosan", "busulfan", HU, "Imifos" fosfor radioaktif. Yang terakhir ini dianggap efektif oleh fakta bahwa terakumulasi dalam tulang dan menghambat fungsi otak.

Steroid diresepkan untuk anemia hemolitik asal autoimun. "Prednisolon" sangat populer. Jika pengobatan tidak memberikan hasil yang relevan, meresepkan operasi untuk mengangkat limpa.

Untuk menghindari kekurangan zat besi, suplemen zat besi dapat diresepkan - "gemofer", "Totem", "Sorbifer".

Kelompok berikut obat yang diresepkan sesuai kebutuhan:

1. Antihistamin.
2. Menurunkan tekanan darah.
3. Antikoagulan (pengencer darah).
4. Hepatoprotectors.

Erythremia, pengobatan sering dilakukan di rumah sakit - adalah penyakit serius yang menyebabkan banyak komplikasi. Hal ini penting untuk mengidentifikasi sedini mungkin dan mulai perawatannya.