Sindrom Budd-Chiari

sindrom Budd-Chiari terjadi karena obliterasi progresif (penutupan atau penyempitan) lumen vena mengalir ke hati. Chiari percaya bahwa alasan utama - peradangan utama dari vena hepatika. Tapi kemudian diidentifikasi dalam beberapa kasus, sementara trombosis vena hepatika dan vena cava inferior.

literatur menjelaskan sekitar 200 kasus melenyapkan endoflebita di hati vena (penyakit , sindrom Budd-Chiari).

Dengan perkembangan tromboflebitis arantsieva saluran, yang bermuara langsung ke vena hepatika kiri, vena umbilikalis, dan sindrom ini dapat berkembang pada anak usia dini. Shell bagian dalam pembuluh darah hati atau inferior vena Wina (dekat pertemuan hati) adalah tumbuh, kadang-kadang bergabung oleh gumpalan darah. Semua ini menyebabkan penutupan atau penyempitan lumen pembuluh darah, yang, pada gilirannya, menyebabkan pengembangan stagnasi dan tekanan dari sel-sel hati.

sindrom Budd-Chiari berkembang juga di patologi lain: neoplasma ganas hati, pankreas, ginjal, dll, penyakit pembuluh darah umum alam. Sirosis dapat juga berkontribusi terhadap penyempitan pembuluh darah hati. Sindrom Chiari dapat menyebabkan pada lokalisasi tertentu Gunma echinococcosis, aktinomikosis, abses dan sebagainya.

Secara klinis, sindrom Budd-Chiari memanifestasikan gejala penyakit utama, hal ini menyebabkan tampilan lanjut juga tergantung pada durasi oklusi vena. Hal menonjol tajam dan munculnya bertahap sindrom.

Akut hati oklusi vena menyebabkan kemunculan tiba-tiba muntah, nyeri pada kuadran kanan atas atau epigastrium karena pembengkakan hati, serta hiperekstensi Glisson kapsul, mengembangkan ascites, ada kekuningan kecil.

hipertensi portal berkembang pada saat yang sama karena peningkatan pesat dalam tekanan di sinusoid hati dan vena.

Asites dengan penyakit ini tidak diobati dengan diuretik, cairan menumpuk sangat cepat lagi setelah paracentesis, kadang-kadang dirayakan masuk ke darahnya, dapat berkembang hydrothorax. Jika bergabung trombosis yang berkembang di vena cava inferior, maka ada pembengkakan di ekstremitas bawah, "Medusa kepala", dan dengan tekanan ringan diterapkan untuk itu, darah naik.

Dengan perkembangan hati Total oklusi vena bergabung trombosis mesenterika, ada nyeri dan diare, komplikasi neurologis muncul akibat cedera sel hati yang menyebabkan kematian dalam beberapa hari.

Kadang-kadang sindrom Budd - Chiari, dengan penutupan sebagian lumen pembuluh darah dapat terjadi sebagai penyakit kronis untuk waktu yang lama. Dengan alam seperti aliran waktu terjadi sirkulasi kolateral: melebarkan pembuluh darah kulit yang dangkal, hipertensi portal muncul, dan kemudian bergabung dan varises esofagus.

Untuk diagnosis adalah kehadiran penting dari tekanan rendah di vena oklusal hati dan peningkatan simultan dari tekanan portal, yang terdeteksi melalui metode hepato- dan splenomanometrii. Digunakan rentgenogepatografiya retrograde di mana agen kontras dimasukkan ke dalam vena hepatika. diagnostik USG berdasarkan tanda-tanda langsung - pencitraan bekuan darah di pembuluh darah.

Tanpa warna Studi doplerrovskogo menyarankan sindrom Budd-Chiari di:

• Adanya perubahan menyebar di hati, karakteristik parah fatty liver atau fibrosis dari jaringan hati,

• Gambar tidak ada vena hepatika, massa misalnya, karena kehadiran di lumen mereka menggema-positif dalam lumen,

• penyempitan vena cava inferior,

• tanda-tanda hipertensi portal, jika penyakit ini berkepanjangan.