Apakah penyakit Ollier. Ollier Penyakit: diagnosis dan pengobatan

Anda akan berpikir bahwa Anda kaki anak kecil atau lengan tumbuh lambat? Mungkin ia penyakit Ollier. Ini adalah penyakit di mana ada kelainan perkembangan tulang kerangka, yaitu, displasia nya. Nama lain disebutkan penyakit - beberapa tulang chondromatosis, unilateral atau chondromatosis diskhondroplaziya tulang. Penyakit judul utamanya adalah atas nama ahli bedah Lyons Olier. Penyakit ini ia ditemukan dan dijelaskan melalui penggunaan sinar-X pada tahun 1899.

Apa penyakit Ollier

Penyakit ini mengacu pada kelainan dari kerangka tulang, yang termasuk banyak penyakit, termasuk terkenal untuk banyak ibu anak-anak hip dysplasia.

Penyakit ini biasanya bermanifestasi di masa kecil, karena apa yang sebelumnya berpikir bahwa ini penyakit anak-anak. Sekarang membuktikan bahwa patologi bisa membuat debutnya pada orang dewasa (gejala dapat terjadi bahkan pada rentang usia 20-40 tahun). Ini adalah kelainan bawaan, tapi dia menemukan beberapa waktu kemudian - pada anak usia dini atau pada masa remaja - yaitu, pada saat pertumbuhan intensif, ketika menjadi deformasi jelas dari tulang dan / atau perkembangan abnormal pada lengan dan kaki.

Penyakit Ollier dalam metaphyses panjang tulang tubular anggota badan muncul pertumbuhan tulang rawan. Penyakit berkembang terutama di tulang, tulang rawan, dan sendi tangan dan kaki, terutama di kaki dan tangan, serta di panggul, tetapi ditemukan dalam tulang rusuk, tulang dada dan tengkorak.

Pertumbuhan atau enhondromy membuat lapisan luar tulang yang tipis dan rapuh. Bahkan, itu adalah tumor jinak yang dapat berkembang menjadi ganas (misalnya, chondrosarcoma). Untungnya, ini terjadi sangat jarang.

Selama pubertas pertumbuhan menstabilkan dan digantikan oleh tulang.

Dengan demikian, penyakit Ollier - penyakit keturunan berat, kalsifikasi dari kerangka tulang rawan di mana juga terjadi dan metaphyses penebalan (tulang panjang dari leher). Alasan untuk kejadian tersebut masih belum diketahui. Dalam beberapa kasus, itu adalah karakter genetik dominan autosomal.

Mirip dengan diskhondroplaziey penyakit yang sindrom langka Maffucci dan Proteus. Pada awalnya, selain jinak pertumbuhan tulang rawan dan kelainan bentuk tulang, kulit dibentuk hemangioma - bintik-bintik merah gelap bentuk tidak teratur, yang terdiri dari pembuluh darah. Dalam tumor jinak berkembang kedua di berbagai bagian tubuh.

Siapa yang terkena penyakit

Sebelumnya ia berpikir bahwa tulang chondromatosis langka. Tapi sekarang, saat pemeriksaan X-ray dilakukan cukup luas, ternyata bahwa tidak jarang. Jika 20 tahun yang lalu, hal itu dijelaskan 30 kasus yang mereka sekarang dua kali lebih banyak.

Untuk menentukan onset yang tepat biasanya tidak mungkin jika kelahiran belum studi yang dinamis biasa menggunakan sinar-X, khususnya pada anak usia dini dan perkembangan janin, ketika, pada kenyataannya, ada penyakit Ollier. Penyakit ini, dengan cara, gadis-gadis mengungkapkan hampir dua kali lebih sering daripada anak laki-laki.

gejala

Tidak ketinggalan tanda-tanda penyakit ini, orang tua harus waspada jika anak:

• berlama-lama dalam pengembangan beberapa bagian anggota badan / ekstremitas;
• ditandai asimetri dan memperpendek di dalamnya;
• ketimpangan yang diamati;
• ada misalignment dari panggul;
• kelengkungan sekarang dari sendi valgus atau jenis varus.

Semua faktor ini memungkinkan untuk menganggap bahwa penyakit Ollier anak.

Penyakit ini tidak selalu segera jelas pada saat lahir, tetapi pada usia 1-4 tahun, Anda akan melihat bahwa anak lebih lambat dari yang diharapkan, meningkatkan kaki atau tangan. Ini adalah gejala utama dari penyakit, yang tidak bisa diabaikan. Sisa bayi berkembang secara normal, meskipun fakta bahwa ia didiagnosis dengan "penyakit Ollier ini."

Diskhondroplaziya paling sering mempengaruhi satu anggota badan, namun ada kasus kekalahan keduanya. Jika penyakit telah mendarat, anak akan pertumbuhan yang lebih rendah karena pemendekan mereka. Terutama sangat terhambat tulang jika proses patologis dimulai sangat awal. Deformasi melanjutkan kemajuan sangat lambat. Tentu saja, paparan penyakit, menjadi lebih pendek, lebih tebal, mengubah gaya berjalan, kepincangan diamati. Mungkin ada varus atau valgus deformitas lutut (kurang sering - akhir proksimal femur atau kaki), scoliosis tulang belakang. atrofi otot pada penyakit ini tidak hadir.

perubahan besar tunduk pada barisan, metatarsal dan, dalam beberapa kasus, metakarpal. Mereka dipersingkat, diperpanjang, canggung dan tulang rawan mengandung banyak pencerahan.

Penyakit Ollier ini cenderung patah sebagai akibat dari penyakit mereka mengembangkan tulang yang salah. Namun, patah tulang sering mulus ditumbuhi.

komorbiditas

Diskhondroplaziyu dapat menemani lesi organ lainnya, meskipun penyakit terkait mengembangkan tidak selalu. Secara khusus, pada anak perempuan muda dengan penyakit Ollier ini dapat terjadi teratoma ovarium dan gangguan endokrin, termasuk yang parah, termasuk menstruasi sangat awal dan pubertas prekoks dipercepat osifikasi.

Namun, pembangunan tersebut kembali normal dengan menghilangkan tumor ovarium.

diagnostik

Untuk mengidentifikasi penyakit Ollier ini, pertama-tama perlu untuk membuat rontgen a. Ada juga harus biopsi tulang dan pencitraan resonansi magnetik. Setelah deteksi penyakit, pasien memerlukan pemeriksaan rutin oleh dokter, jika perlu, untuk dengan cepat mengidentifikasi transformasi maligna untuk chondrosarcoma.

diagnosis

Diagnosis penyakit Ollier ini, pada kenyataannya, tidak diperlukan setelah X-ray, karena gambar yang chondromatosis sangat spesifik. Namun, setiap kasus individu, tetapi satu set gejala nyeri hampir berulang, sehingga dokter harus mengesampingkan sejumlah penyakit serupa.

Roentgen menghilangkan atipikal Chondrodystrophy, hemihipertrofi atau atrofi tulang, deformasi rachitic dan beberapa penyakit lainnya. Juga, karena sinar-X itu, dikecualikan penyakit Recklinghausen, yang biasanya dapat bingung penyakit Ollier. Prinsip utama - kebutuhan untuk melakukan x-ray seluruh kerangka, bukan bagian dari itu.

Pedoman pengobatan

Diskhondroplaziya saat ini, sayangnya, tidak memiliki metode rasional pengobatan. Sebaliknya, misalnya, penyakit seperti hip dysplasia, chondromatosis diperlakukan hanya dengan koreksi bedah deformasi. Dalam beberapa kasus, hal itu menunjukkan penggantian pinggul buatan. Sisa dari perawatan yang pasien harus menerima, - simtomatik dan suportif.

intervensi bedah diindikasikan terutama untuk orang dewasa, karena, menurut pengamatan modern, ketika koreksi bedah pada usia sekolah hasil yang konsisten telah diterima, yang berarti bahwa rasa perawatan bedah hanya terbentuk selama deformasi, tetapi tidak dinamis. Namun, cedera yang parah mungkin operasi untuk anak-anak, terutama ketika datang ke jari-jari, yang secara signifikan terdistorsi pada penyakit Ollier.

Penyakit ini membutuhkan mempertahankan sendi dan tulang: pasien ditampilkan mengenakan sepatu ortopedi, penggunaan kawat gigi ortopedi dan perangkat lain untuk memperbaiki sendi. Pasien harus engage dirancang khusus untuk perawatan patologi ini dan latihan kompleks olahraga.

Berguna sebagai senam dan latihan di simulator khusus. Ini membantu untuk mengembalikan kekencangan otot dan memperkuat ligamen.

pandangan

Menurut penelitian, paling sering di pubertas, tulang rawan diganti dengan tulang (mungkin itu sebabnya dalam kasus orang dewasa penyakit ini terdeteksi sangat jarang). Namun, perkiraan kurang dari raduzhen pada anak-anak: deformasi, meskipun lambat, tapi maju. Ini adalah apa penyakit Ollier berbahaya.

Penyakit ini memanifestasikan dirinya sehingga secara individual dalam setiap kasus, bahwa prognosis keseluruhan sulit untuk menilai jelas. Ketika beberapa lesi lebih menguntungkan daripada dalam kasus modifikasi lokal tunggal. deformasi tunggal menyebabkan pemendekan salah satu anggota badan dan karenanya, oleh asimetri mereka, terutama ketika datang ke anak-anak kecil. Dan tidak mungkin untuk memperbaiki. Juga dalam perkembangan awal dari kanker meningkatkan risiko berbagai kelainan bentuk jari.

Transformasi menjadi chondrosarcoma

Terlepas dari kenyataan bahwa transformasi ganas dalam pandangan - chondrosarcoma - tidak sering terjadi, namun ada kemungkinan mengembangkan kanker. Sebagian besar ini terjadi pada masa remaja, meskipun sejumlah penelitian saat ini menunjukkan bahwa hal itu dapat terjadi jauh kemudian. Untuk alasan ini, pasien dianjurkan diskhondroplaziey konsultasi rutin dengan dokter dan pemeriksaan kesehatan.