Pemfigus vulgaris: penyebab, gejala, perawatan, pengobatan. penyakit autoimun

Bagaimana penyakit semacam itu, seperti pemfigus? Pengobatan dan gejala penyakit ini dibahas di bawah ini. Anda juga akan belajar tentang penyebab proses penyakit ini dan bagaimana diagnosisnya.

informasi dasar

Pemfigus, foto yang disajikan dalam artikel ini, - sekelompok penyakit autoimun vesikulobulosa jarang namun sangat parah, melemahkan dan berpotensi fatal yang mempengaruhi kulit dan selaput lendir.

Para ahli mengidentifikasi jenis berikut penyakit:

• pemfigus vulgaris;
• bentuk vegetans;
• daun;
• seboroik (mungkin memiliki nama seperti sindrom Senir-Usher, atau eritematosa).

Karakteristik umum dari penyakit

vulgaris pemfigus merupakan kategori penyakit pada kulit dan jaringan subkutan, yang mengalir dalam bentuk kronis, dengan sering kambuh.

Penyakit ini tergantung hormon. Hal ini ditandai dengan kursus progresif, serta pembentukan lepuh intraepidermal.

Paling sering, pemfigus vulgaris mempengaruhi orang-orang berusia 50 tahun atau lebih.

Mengapa penyakit ini terjadi? Alasan untuk perkembangan penyakit ini, hanya ada hipotesis.

Pemfigus: alasan yang paling mungkin

Sebelum pengobatan, penyakit tersebut sangat penting untuk mengetahui mengapa hal itu adalah penyakit autoimun muncul dari pasien tertentu. Sayangnya, menemukan penyebab pemfigus sulit. Para ahli yang berjuang dengan masalah ini selama beberapa dekade. Selama ini mereka sudah mengajukan hipotesis:

• faktor eksogen, yaitu minum obat, termasuk penisilin dan turunannya, dan berbagai interferon dan hal-hal lainnya.
• faktor endogen, termasuk kekebalan tubuh dan genetik.
• faktor fisik (dapat mempengaruhi menerima luka bakar yang luas dan radiasi).
• Endokrin (kegagalan misalnya hormonal pada manusia).
• Virus (Herpesvirus).
• Mengambil makanan tertentu.

Berdasarkan faktor-faktor ini, menjelaskan kemungkinan terjadinya penyakit ini, kami menyimpulkan: vulgaris pemfigus bisa imunologi, endokrin, infeksi, neurogenik, toksik, dll Namun, perlu dicatat bahwa ada masih belum diketahui apakah perubahan tersebut primer atau mereka kenakan .. alam sekunder, dalam menanggapi akar penyebab.

Dengan demikian, ketidakmampuan untuk mengidentifikasi penyebab pasti menganggap penyakit autoimun secara signifikan menghambat diagnosis tepat waktu, sehingga banyak orang sering mengalami komplikasi serius.

mekanisme nukleasi

Bagaimana perkembangan penyakit tersebut, seperti pemfigus? tahap awal Photo penyakit, Anda dapat melihat dalam artikel ini. Para ahli mengatakan bahwa penyebab proses autoaggressive patologis tersebut adalah pembentukan antibodi terhadap protein milik keluarga dari desmoglein. Yang terakhir merupakan semacam "lem" yang bergabung sel epidermis yang berdekatan melalui elemen penghubung khusus, yang disebut desmosom.

limfosit sekali diaktifkan dan autoantibodi menyerang desmoglein, sel-sel epidermis terpisah satu sama lain, dan epidermis menjadi berpori dan "disisipkan", demikian mudah terkelupas dan mengalami penetrasi berbagai jamur dan bakteri. Dalam praktek klinis, fenomena ini disebut akantolisis.

Sebagai hasil dari proses di atas pasien memiliki lepuh pada kulit, serta ketebalannya. Pada saat yang sama mereka penuh dengan eksudat dan terus-menerus bernanah. Seiring waktu, gelembung terkelupas dari lembaran, mengekspos jaringan dan membentuk nanah dan bisul yang terinfeksi. Dalam kasus lanjut, pembentukan tersebut dapat menutupi secara substansial seluruh permukaan tubuh.

informasi sejarah

Awalnya ahli penyakit dermatologis tidak tahu hampir tidak ada. Istilah "pemfigus" diterapkan untuk semua lesi mukosa dan kulit, disertai akantolisis, pembentukan gelembung dan detasemen lembaran untuk pengembangan bernanah luka. Namun, pada tahun 1964 sebuah artikel diterbitkan dalam jurnal medis, yang mengubah pemahaman para dokter pada penyakit tersebut, serta pendekatan untuk diagnosis dan pengobatan. Sejak saat itu, adanya antibodi dalam plasma darah pasien untuk desmogleina menjadi kriteria utama untuk identifikasi pemfigus.

By the way, pada tahun 1971 ia menerbitkan artikel lain di mana sifat autoimun dari diselidiki secara rinci dan mekanisme perkembangan penyakit ini.

Gejala utama

Lepuh pada kulit, yang dihasilkan dari pengembangan Bladderwort vulgar atau umum, mewakili tanda pertama dari penyakit. Perlu dicatat bahwa jenis penyakit terjadi paling sering. Menurut para ahli, itu menyumbang 77% dari semua bentuk terdeteksi pemfigus.

Lesi berupa gelembung tidak hanya mempengaruhi kulit pasien, tetapi juga mukosa mulut dan tenggorokan. Kemudian mereka menyebar keluar pada dahan, alat kelamin eksternal, wajah dan sebagainya.

Apa yang harus Anda ketahui tentang penyakit kulit ini? Biasanya, pemfigus berkembang tiba-tiba. Jadi pada kulit yang sehat secara lahiriah membentuk ketegangan gelembung kecil yang dengan keuntungan kecepatan penampilan lembek cukup. isinya cairan serosa transparan (sedikit keruh).

Setelah membuka papula terbentuk permukaan terkikis, yang kemudian sembuh, tetapi meninggalkan jejak pigmentasi coklat.

Untuk penyakit autoimun seperti ditandai dengan aliran kronis yang parah dalam bentuk. Perlu dicatat bahwa pada beberapa individu tanpa pengobatan diamati perbaikan spontan, yang digantikan oleh kejengkelan.

Infeksi sangat sering disertai pemfigus vulgaris sekunder (kandidiasis).

Karena hilangnya protein, cairan dan efek menular prognosis dari penyakit ini dengan bentuk parah yang tidak menguntungkan.

Identifikasi penyakit

Seperti terungkap vulgaris pemfigus? Diagnosis penyakit ini dilakukan di rumah sakit. Kehadiran penyakit ini terdeteksi berdasarkan gejala klinis dan hasil analisis.

Mantan meliputi:

• Gejala asbes-Hansen. Fitur ini terdeteksi dengan menekan jari atau penutup kaca (misalnya, belum menembus) gelembung. Prosedur seperti memfasilitasi detasemen epidermis di daerah yang berbatasan dengan papula, serta meningkatkan wilayahnya karena tekanan cairan dalam unit.
• Gejala Nikolsky. Fitur ini terdeteksi dalam potongan gelembung entrainment dengan tang dan menggosok bagian jari lahiriah kulit utuh di dekat lokasi lesi. Jadi ada detasemen epidermis.

Perlu dicatat bahwa pemfigus vulgar gejala ini tidak spesifik, dan diagnostik. Perlu diingat bahwa manifestasi tersebut dapat terjadi pada penyakit lain.

tes laboratorium

Bagaimana didiagnosis vulgaris pemfigus? Pengobatan penyakit autoimun harus dilakukan hanya setelah pemeriksaan medis. Untuk mendeteksi seperti penyakit yang digunakan:

• analisis histologis, yang melibatkan pemeriksaan pap, atau yang disebut sidik jari untuk mengidentifikasi gelembung sel acantholytic (yaitu, sel-sel epidermis yang telah mengalami perubahan morfologi).

Perlu dicatat bahwa atas dasar analisis histologis data untuk menyimpulkan bahwa perkembangan penyakit autoimun adalah mustahil. Hal ini disebabkan fakta bahwa ada penyakit lain dengan gambar yang sama.

• Metode imunofluoresensi untuk mendeteksi deposito intraseluler imunoglobulin G dan A, serta untuk mengidentifikasi antigen besar dan kecil - desmoglein 3 dan desmoglein-1. Metode ini adalah diagnosis yang paling akurat.

Dengan demikian, diagnosis "pemfigus vulgar ditempatkan berdasarkan data kumulatif gejala klinis dan gambaran klinis dari penyakit dan hasil teknik imunofluoresensi dan pemeriksaan histologis.

pengobatan

Pada awal pengembangan pemfigus vulgaris pasien diresepkan glukokortikoid. Obat dalam kelompok ini menerima dalam dosis shock. Penunjukan obat dalam jumlah besar bukti penting. Berkenaan dengan kontraindikasi dan efek samping, mereka sekunder.

Bagaimana jika penyakit tersebut meresepkan glukokortikoid? Persiapan untuk pengobatan puzyrchaki vulgar mungkin sebagai berikut: "Prednisolon" "Deksametason" dan "Triamptsinolon".

Setelah perbaikan pasien, yaitu dengan tidak adanya gelembung baru, dosis obat dikurangi secara bertahap dan menggerakkan pendukung untuk mencegah kekambuhan. pengobatan tersebut pasien cukup lama.

Selain glukokortikoid, pasien dapat menunjuk agen sitotoksik, imunosupresan, termasuk "Methotrexate", "Azathioprine" atau "Prospidin". Mereka diperlukan untuk menghapus masalah efek samping setelah konsumsi obat dasar.

metode pengobatan lainnya

Jika ada indikasi bahwa pada pasien penyakit autoimun dapat diobati dengan antibiotik, dan obat-obatan yang mendukung sistem kardiovaskular, mengatur tekanan darah dan menormalkan fungsi hati dan ginjal.

Juga diperlukan asupan kalium yang mengandung agen, kalsium dan vitamin. Untuk pengobatan topikal dari pemfigus obat anti-inflamasi, infus dan decoctions herbal dapat digunakan.

Hal ini juga harus dicatat bahwa, tergantung pada kondisi pasien mungkin akan ditugaskan untuk prosedur seperti gemabsorbtsiya, transfusi darah dan plasmapheresis.