Gejala dan pengobatan sindrom Landau-Kleffner

Landau-Kleffner syndrome - diperoleh aphasia epilepsi pada anak-anak. Hal ini ditandai pelanggaran fungsi bicara. Dalam hal ini, menderita bukan komponen mengartikulasikan pidato (sound modifikasi dengan cara gigi, lidah, dan tenggorokan), dan kemampuan untuk mengartikulasikan fonem dalam tingkat sistem saraf pusat. By the way, itu adalah di daerah-daerah tertentu di korteks serebral.

Penyakit ini terjadi pada anak-anak benar-benar sehat. Pertama mereka kehilangan kemampuan untuk beradaptasi dengan lingkungan eksternal, dan kemudian tidak bisa ekspresif, jelas dan logis mengungkapkan pikiran mereka. Fakta bahwa di otak bayi perubahan patologis, menunjukkan EEG. Sindrom ini dijelaskan pada tahun 1957 oleh dua ilmuwan - Landau Kleffner. Oleh karena itu, nama-nama mereka dan memanggil penyakit ini.

Penyebab penyakit

Penyebab sindrom Landau-Kleffner tidak didefinisikan sepenuhnya. Meskipun dalam beberapa kasus, dokter dapat mengidentifikasi faktor yang menyebabkan perkembangan penyakit. Di tempat pertama - adalah cedera kepala tertutup, tumor otak, penyakit parasit yang disebabkan oleh larva cacing pita babi - neurocysticercosis. Penyebabnya bisa, dan autoimun demielinasi penyakit, di mana ada kerusakan materi putih dari sistem saraf - myelin. Memicu perkembangan sindrom juga mampu peradangan pada dinding pembuluh di wilayah otak. Beberapa kejadian penyakit telah dikaitkan dengan kekurangan kompleks pernapasan mitokondria. Kadang-kadang penyebabnya menjadi korteks terlalu tipis, sehingga anak mengembangkan belahan bumi terpengaruh.

Sindrom ini bisa berupa fulminan. Yang kemarin balita dua tahun berjalan, berbicara, dan anak sangat sehat, dan sekarang ia bangun, tidak dapat mengikat, dan beberapa kata. Kadang-kadang, penyakit berlangsung perlahan-lahan, remah secara bertahap kehilangan kemampuan untuk komunikasi verbal dan persepsi yang memadai realitas.

Apa saja gejalanya?

Penyakit ilmuwan perempuan dijelaskan secara rinci sindrom Alexandrov N. Sh Landau-Kleffner, katanya, ada juga karena yang disebut plastisitas otak. Seolah-olah "direstrukturisasi" untuk lebih menjalankan fungsi mereka. Dalam proses transformasi ini dan mengembangkan aphasia sementara. Seperti halnya dengan bentuk yang diperoleh, cedera dan penyakit yang disebabkan oleh jenis patologi dapat didiagnosis dengan menggunakan EEG. Selain itu, "bel pertama" mungkin menjadi serangan epilepsi, yang muncul di anak itu. Mereka berada di 70% kasus disertai dengan timbulnya penyakit ini.

Sekitar seperempat dari semua kasus, pasien kehilangan fungsi bicara selama satu bulan. Tapi sebagian besar kerugian terjadi hampir seketika. Kadang-kadang bayi tidak bisa mengeluarkan suara. Setengah pasien melihat gangguan perilaku. pemikiran operasional yang diawetkan. Dengan usia, kejang menghilang. pemulihan penuh atau parsial fungsi pidato terjadi selama 16 tahun.

kemerosotan pidato

Sindrom Landau-Kleffner pada anak dimulai dengan hilangnya fungsi pidato - ini adalah salah satu gejala utama dari penyakit ini. Hal ini ditandai dengan agnosia lisan atau pendengaran - gangguan persepsi, yang melestarikan kesadaran dan sensitivitas. Dalam kasus pertama, pasien tidak mampu berbicara dengan baik. Dalam kedua - ia tidak bisa mengenali suara familiar dan suara. Dalam hal ini, merupakan respon normal audiogram fonologi diagnostik.

Masalah utama justru terletak dalam bidang sensitivitas suara. Meskipun demikian, sindrom memanifestasikan dirinya dalam masa kritis perangkat akuisisi bahasa. pemutaran wicara dapat berbagai tingkat kompleksitas. Aphasia sangat kuat pada beberapa pasien. Sebagai ilmuwan mengatakan, kasus rumit yang didiagnosis pada 6 pasien keluar dari 77. Jika anak telah mengamati pelanggaran ringan, dapat menyimpan keterampilan membaca dan menulis. gangguan bahasa diwujudkan sebagai berikut: anak membingungkan huruf dan suara yang salah untuk membangun kalimat, tidak bisa secara logis mengungkapkan pikiran mereka dan sebagainya.

epilepsi

kejang klinis yang diamati dalam 70-85% kasus diperoleh sindrom Landau-Kleffner. Penyakit di sepertiga anak-anak dimulai dengan kejang epilepsi tunggal. Ini adalah - awal dari penyakit. Sejumlah pasien antara serangan dan pidato gangguan dapat berlangsung beberapa tahun. Kejang sering tetap di usia 4 sampai 10 tahun. Banyak dokter mengatakan bahwa mereka tidak harus terjadi dalam kehidupan dewasa. Artinya, setelah 16 tahun kejang tidak terjadi.

Dalam 58% dari pasien dengan kejang parsial tetap. penyebabnya kerusakan pada sel-sel otak pada area spesifik di satu belahan otak. Kejang terjadi pada 39% anak-anak, kejang dengan kehilangan kesadaran - 16%. Beberapa pasien terkena gangguan mioklonik yang mempengaruhi otot-otot wajah dan apel mata. Dalam 12% dari pasien epilepsi ditransmisikan pada tingkat genetik.

gangguan perilaku

Mereka adalah karakteristik untuk hampir semua pasien. 78% dari anak-anak memiliki masalah perilaku jika mereka didiagnosis dengan sindrom Landau-Kleffner. Dewasa seharusnya tidak terkejut dengan fakta bahwa setelah damai dan penuh kasih sayang bayi mereka tiba-tiba menjadi agresif. Rage - gejala standar. Kemarahan bisa begitu intens dan tak terkendali, bahwa anak tidak mampu untuk mengatasinya tanpa rawat inap di rumah sakit jiwa. Lainnya, sebaliknya, menjadi ditarik tiba-tiba. Mereka menghindari perusahaan dari orang yang menderita kecemasan dan pikiran obsesif.

Beberapa anak tampaknya benar-benar tuli. Lainnya menempatkan diagnosis yang salah - autisme. Memang, dokter kadang-kadang sulit untuk menentukan apa sebenarnya penyebab perilaku aneh dari sindrom Landau-Kleffner. Setelah semua, ia dan perilaku autistik ditandai dengan fenomena seperti ketidakmampuan untuk membangun kelengkapan logis dari proposal, pengulangan obsesif dari frase yang sama, kata-kata. konsentrasi yang lemah perhatian dan peningkatan aktivitas diamati pada 80% pasien. Meskipun masalah perilaku adalah gejala sekunder dalam kaitannya dengan masalah pidato, beberapa anak mungkin akan mengejutkan reaksi yang tidak biasa, tidak logis dan aneh. Misalnya, mereka bisa menghabiskan berjam-jam mengulang gerakan yang sama.

terapi yang modern

Pada tanda pertama dari penyakit ini diperlukan untuk memulai pengobatan sindrom Landau-Kleffner. Klinik, di mana Anda merujuk, akan dapat menawarkan beberapa solusi untuk masalah ini:

• Tentu saja obat;
• operasi.

Dalam kasus terakhir, pasien membuka tengkorak dan menghapus fokus epilepsi. Untuk melakukan hal ini, memotong beberapa tulang dan cangkang keras otak. Setelah itu, materi abu-abu dari ahli bedah membuat sayatan. Mereka akan terus mencegah wabah dan penyebaran pulsa epileptogenik. Kemudian dura mater dan tulang diletakkan di tempat. Luka dijahit. Setelah 6-7 minggu setelah operasi, anak dari rumah sakit bisa kembali ke rumah. Setelah operasi pada anak-anak dengan sindrom Landau-Kleffner melihat perbaikan dalam fungsi intelektual dan psikologis.

Anti-kejang

Pengobatan sindrom Landau-Kleffner tidak selalu hanya menyediakan varian operasional. Kadang-kadang membantu untuk menyingkirkan terapi medis penyakit. Ini memberikan penerimaan antikonvulsan. Sayangnya, mereka tidak selalu memberikan hasil yang positif. Misalnya, "carbamazepine", "Phenobarbital", "Phenytoin" sering tidak efektif - aphasia hanya bisa mendapatkan lebih buruk. Kejang pada pasien akan diulang dengan sepenuh hati. Hal ini terutama berlaku dari pasien dengan kejang yang sering atau kejang tidak adanya atipikal.

Selain itu, dokter sering merekomendasikan "nicardipine". Ini membantu untuk memblokir saluran kalsium. Berguna adalah pemberian intravena gamma globulin. dan seperti telah terbukti cukup efektif obat "ethosuximide," "asam valproik". Bantuan dan benzodiazepin, terutama "clobazam" dan "Midazolam". Tapi mereka harus diberikan secara intravena.

obat lain

Landau-Kleffner syndrome, gejala dan pengobatan yang dijelaskan dalam artikel ini menyediakan untuk penerimaan "Diazepam" sebelum tidur. Obat ini memberikan hasil yang baik. Terapi diresepkan untuk jangka waktu 6 minggu untuk menghindari tachyphylaxis - efek pengurangan cepat dengan penggunaan berulang obat. Penelitian telah menunjukkan bahwa hal itu mungkin berguna "levetiracetam". Hal ini juga sangat baik membantu dalam pengobatan masa kejang fokal idiopatik, status listrik epilepsi tidur, penekanan gelombang lonjakan terus menerus dalam fase lambat nya. Selain itu, sukses dalam pengobatan aphasia dan kejang, obat "felbamate." Tapi ketika Anda menggunakannya adalah mungkin untuk mengembangkan berbagai efek samping, di antaranya yang paling sering ditemui aplastik anemia dan hati disfungsi.

kortikosteroid

Dalam pengobatan sindrom dan bantuan Landau-Kleffner kortikosteroid. "ACTH" sangat baik terbukti. Ini mengurangi manifestasi gejala diperoleh aphasia epilepsi, menormalkan keadaan EEG. terapi jangka panjang dengan obat ini dianjurkan sebagian besar pasien. Namun, menyadari bahwa tidak semua orang pilihan pengobatan yang sesuai hormonal.

Seringkali dokter meresepkan steroid untuk pasien. Misalnya, "Prednisolon" diberikan secara intravena selama tiga bulan. Terapi ini digunakan untuk induksi remisi. Hal ini penting untuk diingat bahwa pengurangan dosis steroid sering dikaitkan dengan kekambuhan konstan gejala penyakit. Total durasi tentu saja dapat berlangsung dari enam bulan sampai beberapa tahun. Kebetulan, pengobatan kortikosteroid memiliki banyak efek samping seperti kenaikan berat badan, hipertensi, diabetes, katarak, gagal ginjal, depresi, manik syndrome dan sebagainya. Selain itu, mereka tidak direkomendasikan untuk pasien yang memiliki masalah dengan kekebalan, karena mereka lebih menekan dia. Mereka juga kontraindikasi pada orang dengan nekrosis aseptik, TBC atau penyakit yang penampilannya memprovokasi fungsi vital cacing gelang.

Pandangan orang tua

perawatan khusus dan perhatian diperlukan untuk anak didiagnosis dengan sindrom Landau-Kleffner. Ulasan dari orang tua menunjukkan bahwa bayi perlu mengambil kelas untuk terapi bicara, ahli patologi pidato. Dokter tidak dapat mengembalikan fungsi bicara. Tapi sesi ini mengajarkan remah-remah untuk ketekunan, membawa dia tanggung jawab, organisasi. Orang tua berpendapat bahwa anak-anak di luar negeri sehingga meresepkan antikonvulsan baik dan obat antiepilepsi yang disebut "Keppra". Kami juga merekomendasikan "Depakine," tetapi sering memiliki dampak negatif pada pankreas, sehingga beberapa beralih ke pengobatan homeopati. Banyak ibu dan ayah juga telah mencatat bahwa cara terbaik dengan sindrom - jatuh tempo bayi. Ia mendapat lebih tua - secara bertahap meningkatkan pidatonya. Selain itu, usia menjalankan serangan dan paroxysms.

pandangan

Adapun dokter, mereka juga terus mengeksplorasi apa sindrom Landau-Kleffner. pasien foto dengan episode video mereka, sejarah, spesialis menyimpulkan profil sempit - semua ini adalah bagian dari penelitian. Dokter melihat bahwa terapi bekerja lebih baik dalam hal anak masuk psikoterapi, kelas pidato. pemulihan penuh dari fungsi verbal cukup langka. Biasanya 2/3 dari anak-anak disimpan lebih atau kurang serius kesulitan bicara.