Sindrom Hammam-Rich: deskripsi

Sindrom Hamman Kaya - penyakit yang relatif jarang terjadi (kejadian hanya sepuluh kasus per seratus ribu orang), yang memanifestasikan dirinya dalam bentuk sclerosis dari paru-paru dan pembentukan kegagalan pernafasan. Para ahli atribut terjadinya untuk proses autoimun.

definisi

Sindrom Hamman Kaya - penyakit yang berhubungan dengan proses patologis pada jaringan paru-paru, yang mengarah ke sclerosis dan pengembangan kegagalan pernafasan. Untuk mempelajarinya baru dimulai pada pertengahan abad lalu, ketika jurnal ilmiah sering publikasi dengan deskripsi dari gejala yang sama.

patologi ini lebih sering terjadi pada pria paruh baya dan lanjut usia. Hal ini diyakini bahwa ini mungkin karena kebiasaan buruk, panjang lagi layanan dan karakteristik profesi kondisi kerja yang tidak cocok (tukang las, penambang, pembangun dan sebagainya. D.).

sinonim

Seorang dokter yang pertama untuk mempelajari patologi itu Scadding. Dia menyarankan bahwa istilah seperti "alveolitis fibrosis." Tapi sangat segera itu mulai digunakan dalam arti yang agak luas, yang menunjukkan sekelompok penyakit yang memiliki gejala yang sama. Oleh karena itu, butuh lebih dari satu nama tertentu.

Patologi berganti nama penyakit Scadding, dan kemudian ke sindrom Hamman Kaya, ternyata bahwa dua dokter tersebut telah dijelaskan patologi yang sama pada tahun 1935. Ada sinonim lain dari unit nosological ini, misalnya, fibrosis paru interstisial progresif, displasia fibrosa, sirosis, purulen paru-paru interstitial pneumonia dan lain-lain. Dalam pengobatan modern, berwenang untuk menggunakan mereka semua.

etiologi

Sindrom Hamman Kaya masih tetap salah satu penyakit etiologi tidak diketahui, karena fenomena fibrosis terjadi pada penyakit ini adalah jaringan paru-paru reaksi spesifik untuk proses patologis. Yang paling populer di komunitas ilmiah memiliki teori bahwa penyakit ini disebabkan oleh proses autoimun berdasarkan reaksi alergi dari jenis ketiga (immunocomplex).

Ada pendukung dan teori polyetiology. Mereka berpendapat bahwa jaringan paru-paru terkena beberapa agen bakteri, jamur atau sifat virus, yang menyebabkan reaksi hyperergic dari sistem kekebalan tubuh.

Untuk sejumlah ilmuwan dianggap sebelumnya Kaya sindrom Hamm sebagai salah satu perwujudan dari collagenosis, dimana proses patologis terbatas hanya cahaya.

patogenesis

pneumonitis interstitial akut (Hamman Kaya sindrom) muncul akibat pembentukan disebut Unit alveolar-kapiler. Dari perubahan patologis bagaimana menyatakan tergantung pada tingkat difusi gas dalam darah dan, sebagai konsekuensi dari hipoksia. Proses ini tidak unik untuk penyakit ini, dan organ pernapasan khas respon terhadap cedera.

Mengurangi difusi gas melalui alveoli terjadi karena beberapa alasan. Pertama, perubahan ketebalan membran dan partisi seperti fibrinogen dalam plasma, menembus daerah-daerah tersebut, membuat mereka lebih padat dan kaku. Kedua, epitel yang melapisi kantung nafas (alveoli) dalam menjadi kubik dan kehilangan sifat-sifatnya. Ketiga, terganggu gas proses perfusi, yaitu udara yang memasuki paru-paru, tidak bersentuhan dengan sistem peredaran darah dari proses ini terjadi terlalu cepat. Selain itu, ada spasme refleks pembuluh paru-paru karena peningkatan tekanan dalam sirkulasi paru, yang selanjutnya memperburuk mekanisme patofisiologis.

simtomatologi

Sindrom Hamman Kaya anak-anak jarang terjadi. Penyakit ini kebanyakan terjadi pada setengah baya dan lanjut usia, tetapi mungkin pada bayi prematur dengan mengurangi kapasitas kompensasi.

Lambat timbulnya penyakit ini. Pada manusia, ada episode batuk kering dan terasa kencang di dada. Kemudian, ia bergabung dengan sesak napas dan menghembuskan napas naiknya suhu, kelemahan, kelelahan. Pada pemeriksaan awal terlihat jelas ujung jari kebiruan dan segitiga nasolabial. Mungkin perubahan falang terminal dan bentuk kuku.

Ada mempercepat detak jantung, rales menggelegak kecil di paru-paru. Dengan perkembangan penyakit episode sering batuk, dahak muncul, dan dalam kasus yang jarang terjadi dan hemoptisis (ketika gap kapiler tersedia).

diagnostik

Difus fibrosis paru interstitial (Hamman Kaya syndrome) dapat dideteksi melalui tes laboratorium hanya dalam tahap terminal, seperti dalam tes darah akan perubahan non-spesifik:

• meningkatkan protein;
• percepatan SSCHE (tingkat sedimentasi eritrosit);
• perubahan rasio fraksi protein.

Angka-angka ini menunjukkan adanya peradangan, tetapi tidak melaporkan apapun sifatnya, maupun di lokasi. Sedikit dapat membantu rencana radiografi paru-paru. Pada tahap awal ada pola yang berkembang di akar paru-paru, maka graininess jaringan paru-paru bersih. Seiring waktu, foto-foto muncul daerah meningkatkan transparansi, yang mengambil bentuk sarang. Jantung juga akan berubah karena peningkatan jantung kanan.

diagnosis

Penyakit hammam-Kaya - penyakit yang sulit untuk mendiagnosa justru karena perubahan spesifik di paru-paru. Dalam rangka untuk secara akurat memastikan diagnosis, untuk mengecualikan segala sesuatu yang lain.

Dokter perlu membuat perbandingan:

• beracun dan alergi alveolitis fibroziruschim;
• pneumonia bilateral;
• sarkoidosis;
• disebarluaskan TBC paru-paru;
• sistemik ikat penyakit jaringan (lupus, rheumatoid arthritis, skleroderma, dll);
• kanker paru-paru;
• hemosiderosis paru;
• kelompok pneumoconiosis.

Hanya dalam hal semua pilihan di atas dibuang didiagnosis sindrom Hammer-Rich. diperlukan untuk melaksanakan pemeriksaan postmortem sering. Untuk melakukan hal ini, dokter meresepkan sebuah jarum biopsi terbuka atau tertutup, tergantung pada tahap dimaksudkan penyakit.

morbid anatomi

Gejala dan sindrom Diagnosis Hammam-Kaya tergantung pada bagaimana perubahan global dalam jaringan paru-paru. Dalam rangka untuk mengevaluasi mereka, menghapus sepotong paru-paru dan memeriksanya di bawah mikroskop. Hasil penelitian ini mungkin tidak bertepatan dengan manifestasi klinis, tetapi mereka lebih akurat karena mencerminkan secara langsung tubuh negara.

Jika penyakit ini di bawah alveolitis fibrosa, ahli patologi melihat pembengkakan jaringan cair dengan kandungan tinggi fibrin di alveolar lumen, partisi peresapan sel respon inflamasi. Jika proses patologis berlangsung, itu adalah perubahan histologis jelas dalam struktur sel dan endotel alveolar basement kapiler penebalan membran. Juga mungkin kerusakan parsial alveoli di tempat kontak dengan kapal.

Ada lima derajat dari perubahan di paru-paru:

1. Edema dan infiltrasi seluler dari dinding alveolar.
2. Cairan mengisi alveoli dan sel desquamated atau penyerapan partisi eksudat dan segel.
3. Kehancuran alveoli, pembentukan kista di bronkus kecil.
4. Beberapa menengah dan kista kecil.
5. "Seluler" terang karena kista besar.

Kursus dan prognosis

Kelloidoz (Hamman sindrom Kaya) memiliki prognosis yang cukup miskin, karena tidak mungkin untuk menghentikan perkembangan penyakit. Bahkan dengan proses patologis obat-obatan bisa lambat, tapi cepat atau lambat penyakit akan tetap menang. Pasien mungkin dari beberapa bulan sampai beberapa tahun kehidupan. Seperti yang akan eksaserbasi dan periode remisi tidak stabil selama waktu ini.

Seiring waktu, progresif insufisiensi kardiopulmoner menyebabkan orang terhadap kecacatan, dan kemudian mati oleh asfiksia. Dalam kasus terbaik, pasien akan lima sampai tujuh tahun dari saat diagnosis. Asalkan itu akan mematuhi semua rekomendasi dari dokter. Dalam kasus yang jarang terjadi, akhirnya datang setelah beberapa bulan, terlepas dari terapi. Jika pengobatan dijadwalkan untuk tahap awal penyakit ini, dalam kasus yang jarang adalah mungkin untuk "melestarikan" itu pada tahap ini dan menyelamatkan hidup orang itu, dan kesehatan relatif.

pengobatan

Apa yang harus dilakukan sakit, setelah ia didiagnosis dengan sindrom Hammam-Kaya? Pengobatan dimulai segera. Hal ini tidak perlu untuk menunda awal pengobatan, sebagai penyakit berlangsung selama bertahun-tahun lebih dan lebih. pengobatan khusus belum dikembangkan, sehingga dokter berusaha untuk menghentikan gejala dan memperlambat kecepatan fibrosis jaringan.

Pada tahap awal penyakit ini steroid terbukti paling efektif. Mereka mengurangi manifestasi inflamasi: eksudasi cairan, infiltrasi seluler, memperlambat pembentukan jaringan ikat dan produksi antibodi. Terapi bolus dilakukan, yaitu dimulai dengan dosis tinggi (sampai 60-80 mg per hari) dan secara bertahap mengurangi jumlah obat hingga 20 mg. Hal ini penting untuk memantau aktivitas korteks adrenal, sehingga tidak menyebabkan sindrom Kushingoid.

Pada tahap selanjutnya, ketika cukup diucapkan fibrosis, preferensi diberikan kepada obat yang menghambat sistem kekebalan tubuh. distribusi khusus menerima terapi kombinasi steroid dan obat sitotoksik. Itu lebih efektif daripada penggunaan obat ini secara individual.

ditunjuk terapi sebagai gejala dekongestan, menghirup oksigen di bawah tekanan, vitamin B, serta antibiotik digunakan seperlunya (ketika melampirkan infeksi sekunder), glikosida jantung dan diuretik (dengan peningkatan gagal jantung).